Introducción (incluyendo objetivos)

La amiloidosis es una rara enfermedad sistémica cuya afectación cardiaca determina un peor pronóstico. describimos las características clínicas, tratamiento y pronóstico de una cohorte de pacientes afectos de amiloidosis con afectación cardiaca.

Material y Métodos

Estudio de cohortes históricas que incluyó 8 pacientes (5 mujeres, edad media 64±12 años, rango 42-76 años) con diagnóstico histopatológico de amiloidosis ingresados entre 2013-2015.

Resultados

En el 87.5% de los pacientes la clínica de inicio fue astenia, disnea de esfuerzo y/o edemas periféricos. al ingreso hospitalario, un 62,5% de los pacientes ya presentaba una clase funcional nyha≥iii y solo un paciente mostró afectación renal moderada (filtrado glomerular 41 ml/min/1.73m2). en todos los pacientes se realizó biopsia de grasa abdominal y en 7 de médula ósea, en la cual una plasmocitosis clonal>10% estuvo presente en 5 pacientes (rango 8-30%). se realizó cardio-resonancia magnética en 6 pacientes, mostrando hipertrofia de paredes y realce tardío con gadolinio con patrón típico de amiloidosis cardiaca. como tratamiento específico, en 6 pacientes se utilizaron quimioterápicos, 2 recibieron un trasplante de médula ósea, uno de los cuales requirió de un trasplante cardiaco previo. como tratamiento sintomático, todos los pacientes recibieron diuréticos de asa, además de ieca/ara-ii (50%) y betabloqueantes (37.5%) a dosis bajas. se produjeron 3 éxitus tras una mediana de seguimiento de 10 meses [7,5-14 meses].

Conclusiones

La amiloidosis cardiaca tiene mal pronóstico, con deterioro de la clase funcional y elevada mortalidad durante el seguimiento.