Introducción (incluyendo objetivos)

La cardiomiopatía restrictiva (MCR), se caracteriza por la limitación al llenado ventricular en diástole, requiendo de una evaluación funcional para su diagnóstico. Presentamos las características clínicas y pronóstico de una cohorte de pacientes con MCR.

Material y Métodos

Se incluyeron 15 pacientes (7 mujeres; edad, años 64±19, rango 20-95) con criterios diagnósticos de MCR según consenso de la Sociedad Europea de Cardiología, ingresados entre 2013-2015.

Resultados

La disnea de esfuerzo fue el síntoma de debut más frecuente, con una clase funcional NYHA≥III al ingreso hospitalario en el 80% de los pacientes (n=12). Por etiología, la amiloidosis (n =9) fue la causa predominante. Otras causas fueron: esclerodermia (n=1), glucogenosis (n=1), hemocromatosis (n=1) y síndrome hipereosinofílico (n=1). En 2 pacientes no se encontró etiología específica. Se realizó resonancia magnética cardiaca (RMc) en 8 pacientes, que además de apoyar el diagnóstico etiológico aportó información de la extensión del daño miocárdico. Como tratamiento sintomático todos los pacientes recibieron diuréticos de asa (53% combinado con antagonistas de la aldosterona), así como IECAs (n=10) y betabloqueantes (n=8), interrumpiéndose en el 27% y 50% respectivamente. En el seguimiento (media 2,9 años, rango 0.5-4.5 años) se registraron 5 muertes (33%), 4 de ellas por insuficiencia cardiaca (IC) avanzada.

Conclusiones

Los pacientes con MCR, cuya causa más frecuente es la amiloidosis, presentan una mala tolerancia al tratamiento clásico de IC, con elevada mortalidad a medio plazo. En este contexto, la RMNc proporciona un valor incremental al suministrar información anatómica, morfológica y funcional.